法乐四联症的临床表现

法乐四联症的临床表现

(1)症状①紫绀：是法乐四联症的主要症状，多于生后3～6个月出现，哭闹时加重，平静时减轻。

②呼吸困难：由于体循环阻力下降或右心室流出道收缩导致阻塞加重，将出现呼吸困难，紫绀加重，甚至昏迷，可致命。由于缺氧，活动耐力不如同龄儿童。

③蹲踞：是法乐四联症特征性姿态。蹲踞时体循环阻力增加，回心血量增多，有利于增加肺循环血量，增加气体交换，改善缺氧。

④其它：有发育障碍、头痛、头晕等不适。

(2)体征①杵状指(趾)：多于紫绀后数年出现。发生机理是由于缺氧引起指(趾)末端组织增生所致，严重程度与病变程度有关。

②心脏听诊：典型者在胸骨左缘2、3、4肋间可闻及收缩期喷射样杂音，肺动脉瓣第二心音减弱或消失。

(3)心电图检查：右心室肥厚，有时伴有右心房肥大，电轴右偏，部分有不完全右束支传导阻滞。

(4)超声心动图检查：右心室流出道及(或)肺动脉狭窄，主动脉右跨，室间隔连续性中断。彩色多普勒可显示血液分流方向。

(5)X线检查：肺血减少，肺纹理细小，心腰凹陷，心尖圆钝上翘，后前位呈靴型。

(6)右心导管及右心室造影检查：右心室压升高，导管如能进入肺动脉，测得肺动脉压力低。造影可提供较详细的形态学信息，以判断病情，选择手术方法，估计预后等。

(7)化验检查：红细胞增多，红细胞压积可达70%～80%，血红蛋白增高，动脉血气氧分压低，血氧饱和度下降。