血管性血友病因子是什么？

血管性血友病因子是什么？

血管性血友病因子(vWF)是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白，是一种血浆成分。在止血过程中有两种作用：

1、与血小板糖蛋白复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘附。

2、与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用，正常人血浆vWF浓度为10mg/L。 当vWF基因发生缺失，插入点突变，剪切点替换或提前形成转录终止信号时，导致血浆vWF量减少或有质的缺陷，即为血管性血友病。