肥厚型心肌病

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。病因，不明可能因素有。

一、遗传一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。matsumori发现本病hladrw4检出率高达73.3百分之，对照组检出率极低。hladr系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。

二、内分泌紊乱嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。病理，主要病变为心肌肥厚，尤其主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌最为明显，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常缩小呈s形裂隙状，室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时，称为不对称性室间隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表现在心尖部和心脏其它部位者，心肌细胞肥大，排列紊乱，为本病病理改变之一。当有显著二尖瓣关闭不全时，可有继发性二尖瓣叶增厚。一、症状本病男女间有显著差异，大多在30－40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有

1、呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难，系由于肥厚的心肌顺应性降低，左心室舒张末期压力增高，进而左房压力增高，产生肺淤血所致。

2、心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。心绞痛的发作，可能由于肥厚的心肌内细冠状动脉受压心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。

3、晕厥与头晕；多在劳累时发生，发生机制不详，可能由于左心室顺应性降低，劳累后交感神经的正性肌力作用增强，致左心室顺应性更差，舒张期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量减少，引起脑供血不足所致，也可能是由于过度刺激左心室压力感受器，引起反射性血管扩张。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。

4、心悸；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。