马凡氏综合症有什么危害？

马凡氏综合症有什么危害？

病情分析：马凡氏综合症又名蜘蛛指（趾）综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史.病变主要累及中胚叶的骨骼,心脏,肌肉,韧带和结缔组织.骨骼畸形最常见,全身管状骨细长,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样.心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂,主动脉瓣关闭不全.眼可有晶体半脱位,视网膜剥离等.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤.主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡.马凡氏综合症的临床表现：

1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长,蜘蛛指（趾）,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长.长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不发达,胸,腹,臂皮肤皱纹.肌张力低,

2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等.

3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤。马凡氏综合症的诊断标准中,在骨骼,眼睛,心血管,肺,皮肤及体包膜,硬脑（脊）膜,家族遗传史等方面分别列出了几项主要标准和次要标准,无家族或遗传史者。尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗.事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90％以上.若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗.