肺动脉狭窄的症状有哪些

肺动脉狭窄的症状有哪些

一、肺动脉狭窄有哪些体征 肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣、肺动脉漏斗部和肺动脉总干及其分支狭窄。临床发病率占先心病的4%～10%，男女比例大体相等。“单纯性肺动脉口狭窄”是指室间隔完整无缺的病例，但可伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。据Abbott 统计，肺动脉口狭窄伴卵圆孔开放约占2.5%。 一般症状 症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。 心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。肺动脉瓣狭窄者在胸骨左缘第2 肋间有收缩期震颤，并可听到粗糙而较长的喷射性收缩期杂音，漏斗部狭窄者杂音于第3、4 肋间最响。在心音图上杂音呈菱形。 杂音的响度随狭窄程度加重而渐加强。菱形杂音的最大振幅则随狭窄程度的加重而逐渐自收缩早期移向中期及后期。肺动脉第2 心音减低及分裂程度亦随轻、中、重度狭窄而逐渐明显。此外轻、中、重度瓣膜狭窄者常于胸骨左缘第2、3 肋间听到收缩早期喷射音。如发展至右心衰竭，则可见肝大、腹水及水肿;但因肺内血流量减少，并不发现肺充血现象。

二、肺动脉瓣狭窄怎样预防 预防： 询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素作者调查了怀胎及生产时母亲的地址大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。 因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境。schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征。作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及（或）先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例（19.7%）被证明有染色体异常。在这些出生前诊断的畸形胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个（17.3%），因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿（40.2 %）有染色体异常（以18及21三体为最常见）的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。breton报道了母亲有苯基酮尿症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。 breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、室间隔缺损、胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。 因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。

三、肺动脉瓣狭窄手术 肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等。其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。 本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端紫绀和杵状指（趾）。 重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬兴趣样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指（趾）端可出现紫绀笔杵状指（趾）。 治疗 轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。

（一）手术指征

①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kpa（60mmhg）以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kpa（40mmhg），或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5cm属中度狭窄应考虑手术。

②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，x线片示心脏有中度增大者。

③有症状心电图及x线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。

④症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。

（二）手术方法 肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下（30～32℃）施行直观视膜交界切开术，低温方法简便，对体内生理功能的紊乱较少，术后恢复顺利，但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6～8分钟，心内操作必须仓促完成，且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。近年来体外循环日臻完善，心肌保护和手术技巧的进展使心内直视手术更为安全，因而肺动脉口狭窄手术一般均采用体外循环下心内直视纠治术。

四、如何诊断肺动脉瓣狭窄 单纯肺动脉狭窄怎么诊断？ 专家表示，单纯肺动脉狭窄的诊断需要与以下疾病进行鉴别： 如何诊断肺动脉瓣狭窄

1、法乐四联症 重度肺动脉狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人（法乐三联症），需与法乐四联症相鉴别。 如何诊断肺动脉瓣狭窄

2、心室间隔缺损 单纯肺动脉狭窄怎么诊断？漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。 如何诊断肺动脉瓣狭窄

3、心房间隔缺损 轻度肺动脉狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处，要注意鉴别。 如何诊断肺动脉瓣狭窄

4、先天性原发性肺动脉扩张 本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而x线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。