evans综合征

evans综合征

说到evans综合征吗，可能很多人都不知道。其实evans综合征一般就是指伊文氏综合征。那患上evans综合征的时候应该如何治疗呢?evans综合征又应该如何护理呢?今天小编就来为大家一一介绍一下。感兴趣的朋友就来看一下吧。 evans综合征症状 因为很多人对evans综合征都是陌生的，所以说到evans综合征的症状有很多人都是不懂的。因此，下面小编就来为大家介绍一下。 Evans综合征的临床表现与ITP和AIHA的表现相似，表现为不同程度的出血和(或)溶血，但前者症状较后者为重，出血包括皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑、牙龈出血。女性月经量增多.血尿及胃肠道出血等。 贫血一般为慢性轻度至中度贫血，可有头晕、软弱、乏力，活动后气短、心悸，严重急性溶血可出现寒战、高热、头痛、腰背肢体酸痛、恶心、呕吐、腹痛、急性肾衰竭甚至休克昏迷。 患上evans综合征的患者，则会吹an黄疸，但是黄疸的程度却是不一样的，而且患者的尿色也是变深，甚至有些患者出现血红蛋白尿。 若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，则在寒冷环境中发生雷诺现象，出现耳郭、鼻尖、四肢末端及暴露部位皮肤冰冷发绀、花纹样改变，可有麻木微痛，温暖后症状消失。或在寒冷季节采血时血液易“凝固”。 Evans综合征尚可出现血栓形成，血管内溶血可能是血栓形成的发病机制。红细胞释放出大量磷脂，使血液呈高凝状志，同时被激活的补体致血小板释放因子3，使静脉内的血流缓慢，形成血栓。部分患者有肝脾肿大，占20%～30%。 evans综合征治疗 妊娠期 如仅有血小板减少而无明显出血倾向，可用一般支持疗法口服VitC、VitB12、叶酸、铁剂等，定期复查血小板，加强对胎儿的宫内监护。如出血严重者应考虑以下治疗。

(1)激素 可改善出血倾向，紧急情况下静滴氢化考的松200～400mg，出血症状好转，血小板上升后，逐渐减量到小剂量，控制出血维持到分娩，使用激素期间应积极防治病毒及细菌感染(孕早期应避免使用)。

(2)输注血小板和洗涤红细胞 但须与地塞米松同时应用。血小板分娩前或手术前输注，可减少出血，只能做暂时性治疗，故孕期出血或渗血严重时宜采用。

(3)脾切除 脾脏是血小板抗体及破坏血小板的主要场所，切除疗效较好，多用于激素治疗无效者。但因子宫增大造成手术困难，且易引起流产和早产。

(4)免疫抑制剂 用于激素与脾切除无效者，常用长春新碱1～2mg静注刺激骨髓产生血小板，7～10天静滴给药1次，至少4～5次。环磷酰胺50～100mg/日口服，疗程2～3个月，但对孕妇及胎儿有严重危害，应避免使用，必要时终止妊娠。