烟雾病简介

烟雾病简介

烟雾病（Moyamoya病）烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网(造影时如烟雾样，日语为Moyamoya，故得名)形成的脑血管疾病。其病因至今尚未明。

患者早期主要由于血管狭窄表现为脑缺血症状，后期由于大量烟雾样血管增生，该增生血管由于发育不良容易破裂，以脑出血症状为主，同时可合并脑缺血症状。

安徽省立医院神经外科夏成雨临床表现：缺血型：常见有不明原因的头痛、头晕、头昏症状，症状可轻可重；也可以出现短暂语言不流利，肢体麻木、乏力等表现；除上述表现外，儿童患者还可表现为生气、哭闹或活动后晕厥发作，容易被忽视或误诊。出血型：成年患者多表现为自发性脑室出血、脑内出血等。表现为突发头痛、恶心呕吐，昏迷，偏瘫等。

烟雾病的危害：患者随时随地可以突发脑梗塞或者脑出血，导致肢体瘫痪、视力下降、昏迷等。可严重致残或死亡！

检查方法：头颈部CT血管成像（CTA）,头颈部磁共振血管成像（MRA）,脑血管造影DSA三者任一检查均可明确诊断。

手术指征：所有明确诊断为烟雾病的患者。

（昏迷或完全偏瘫者除外。

脑出血急性期暂缓手术，脑室出血或脑出血患者恢复后一月可考虑手术）手术方法：该病目前无根治性治疗方法。但是可以通过早期手术----颅内外血管重建术改善脑缺血，降低烟雾样血管的压力，减少脑出血发生概率。而且手术越早进行，效果越好。由于烟雾病的根本原因是脑缺血引起，因此尽早手术将颅外血管引入颅内供应脑组织是治疗的最有效方法。特别是自发性脑室出血病人及其家属，出血吸收后可以完全没有不适，由于对手术的恐惧，抱有侥幸心理，迟迟不愿意接受颅内外血管搭桥手术，等到二次出血时才后悔，此时常常已经丧失机会，留下遗憾。

我们在临床中经常遇到第一次出血后没有及时接受搭桥手术治疗，之后发生再或者多次出血残疾或死亡的患者。

直接颅内外血管重建术（颞浅动脉―大脑中动脉分支吻合术）：将颅外的耳屏前方的颞浅动脉与颅内大脑中动脉分支吻合，将颅外血供引入缺血的颅内动脉系统，改善脑缺血。

（见最下方5张彩图，第5张彩图为术后6月复查显示吻合血管通畅）间接颅内外血管重建术（主要为颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术+颞浅动脉贴敷术）:将颅外颞部肌肉、颞浅动脉、脑膜血管贴敷于脑表面，原先缺血的脑组织会诱导硬脑膜和颞肌的血管增生向脑组织供血，改善脑缺血。此过程一般需3-6个月。

手术次数及费用：烟雾病病人多数需行双侧手术，也有部分病人只需做一侧手术。具体手术方案要根据病人影像检查显示的脑缺血位置、脑血管造影情况、病人症状综合判定。

一般先做脑血管最严重的一侧（比如以左手反复麻木发作为表现，则先做右脑手术）；3-6个月后复查脑血管造影决定是否做另一侧。

做一侧的费用在我院完全自费大约需4.5万左右（包括自入院到出院的所有费用，当然医保还可报销一部分，实际病人自己支付约在3.5万左右。

不同性质医保比例不一，新农合30%左右）下面是一例烟雾病患者手术前后的脑血管DSA造影对比，手术后6月脑血管DSA造影证实可见颅外血管向颅内生长良好，患者术前头晕症状在术后逐渐明显好转，术前因头晕不能独立行走，术后6月造影时已经可以从事轻体力的家务劳动。

前2张片子为术前右侧颅外血管造影早晚期，显示没有向颅内供血的血管；后两张片子为术后6月右侧颅外血管造影显示颞浅动脉等颅外血管明显增多向颅内的脑组织供血。下面是一例接受直接+间接颅内外血管