血友病

血友病

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。 血友病是一种遗传性疾病,一般是男性患病,女性不发病,但是携带治病基因传给下一代.对于血友病的治疗主要是对症处理,输凝血因子（血友病有三型,要根据分型输不同的凝血因子）.对于现在的情况可以选择性受孕（如果是女孩就保留,男孩就引产.预防出血比替代治疗更重要，包括：

（1）加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动；

（2）避免使用抗血小板药物；

（3）避免肌肉注射；

（4）如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子；

（5）有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。(6)血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作。