什么叫血友病

什么叫血友病

血友病,是一组出血性疾病,其特征是遗传凝血活酶生成障碍,其特征是有家族病史,幼年发病,自发性或轻度外伤后出血,血肿形成,关节出血。

关节损伤的发生与疾病的预后密切相关,对于严重的患者,治疗只能尽可能的推迟关节的受累,无法完全避免致残的危险。那什么是血友病呢?下面将为大家解答这个问题。

血友病是一种较常见的由先天性凝血功能障碍引起的出血疾病。病人的凝血机制存在问题,缺乏正常的凝血因子,所以出现出血,包括外伤等出血后,不能像正常人那样迅速止血,血液凝固有问题,就会出现出血的症状。因此,这是一种遗传性出血性疾病,也是由遗传基因突变引起的。

血友病一般可分为血友病甲、血有病乙这两大类血友病,由于缺乏凝血因子8因子,导致患者在基因突变后缺乏凝血因子8因子。遇到外伤时,它会导致凝血功能障碍,无法正常止血,许多人会出现关节肿胀,包括腹腔脏器出血会危及生命。

血液有病乙,乙型血友病是由于凝血因子9因子缺乏,导致凝血功能障碍,出现出血性疾病。

知识点:血友病的症状

1、皮肤出血

婴儿的皮下组织、牙齿和牙龈、舌头和口腔粘膜都很容易受伤,所以出血的频率较高,碰撞后经常有婴儿前额出血和血肿。不过,皮肤粘膜出血并非本病的特征。所以,建议患者应及时就医诊断和治疗。

2、关节出血

关节出血是血友病最常见的症状,约70%~80%的患者会出现关节出血。

血友病患者常见的临床表现是关节出血,多发生在外伤或长时间步行运动后,多发生在膝关节,其次是踝关节、髋关节、肘关节、肩关节、腕关节等。

3、肌肉出血

肌性血肿所造成的危害和它的部位有关系,出血压迫周围重要结构如血管、神经会引起严重后果。

肌肉出血多发生在创伤或肌肉活动过长后。

前臂或小腿的肌肉血肿可导致骨-筋膜室综合征,导致动脉受压,形成缺血性挛缩。

上面是什么是血友病的介绍。但愿以上内容对你有所帮助,祝你身体健康,生活愉快。