进行性肌肉萎缩,是运动神经元病的1个亚型。也叫进行性脊髓性肌萎缩。病因现在不清,有一定的遗传倾向,也与感染外伤有一定的关系。
这样的患者多见于中年男性,起病较隐袭,最开始出现双手小肌肉,比如骨间肌的萎缩及双手无力,且无感觉障碍。症状逐渐加重,累及前臂及上臂和肩部肌肉。
也有少数的患者是从下肢开始起病,并逐渐累及上肢。辅助检查中可见体感诱发电位显示感觉神经不受累。肌电图示运动神经传导速度减慢,下运动神经元性损伤。
进行性肌肉萎缩,目前无特效治疗,主要以营养神经,自由基清除以及抗兴奋性氨基酸治疗为主。
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