【概述】血管瘤可以发生于身体的各个部位,也可发生于骨内,但后者远比发生于其他部位的血管瘤少见。骨血管瘤(hemangiomaofbone)有时与其他部位的血管瘤同时存在。骨血管瘤在骨附属组织良性肿瘤中是比较常见的一种肿瘤,虽为错构瘤,但肿瘤继续生长而产生症状时,必须予以及时治疗。多数血管瘤依据临床X线片特点可以诊断,但有部分病例须经病理检查才能确诊。在良性骨肿瘤中骨血管瘤占2.1%。山西中医药大学附属医院骨伤科王轩【病理与病理生理】骨血管瘤大体标本为骨包壳内蜂窝状或囊性改变,肿瘤组织为灰红色或暗红色,血管丰富,极易出血,肿瘤使骨皮质膨胀变薄,在肿瘤壁常见到粗糙而硬化的不规则骨针,与正常骨质间界线明显。组织学为大量增生的毛细血管及扩张的血窦,血窦大小不等,其中充满红细胞,内衬单层内皮细胞,空隙间为纤维组织或脂肪组织(图1)。根据组织学可将肿瘤分为毛细血管型和海绵状血管型,但这种分型对治疗和预后均无意义。图
1 骨血管瘤在骨小梁间可见排列无一定规则的毛细血管,管壁为单层内皮细胞,管腔内见大量红细胞【诊断要点】临床表现骨血管瘤多发生于10~30岁,男女发病率相近。部位以脊椎多见,其中又以胸椎下段及腰椎上段多见,其次是颈椎及骶椎等处。此外亦见于颅骨、下颌骨及四肢长骨等处。
1.症状及体征 主要症状是局部疼痛或并有患部肿胀,或产生肿块。位于表浅部位的肿瘤,疼痛与肿块常同时出现。肿块为骨性硬度,表面皮肤没有变化。位于颅骨时偶有多发性的,一般不产生神经症状。位于脊椎者可有局部酸胀疼痛,脊椎僵直,活动受限。脊椎血管瘤病变可侵入椎管压迫脊髓呈现进行性截瘫,如合并椎体病理骨折则可产生完全截瘫。如血管瘤自椎体蔓延到椎板及棘突时,则可能触到肿块。许多骨血管瘤无症状,多在偶然X线检查时发现。
2.影像学检查 骨血管瘤的X线片表现因肿瘤的部位不同而有不同表现。(1)栅栏状或网络状:所有脊椎的骨血管瘤属此型,受累椎体可见不同程度压缩或扁平,横向稍有膨大,骨小梁稀疏、增粗成纵向排列,或病灶内有不规则骨性间隔相互交叉呈栅栏状或网络状(图2),部分病例还可见椎旁软组织肿块。 图
2 胸7椎体血管瘤,X线片表现,密度不均,呈栅栏样 (2)蜂窝状或泡沫状骨质改变:病变部骨质轻度膨胀,外形不规则,病灶内可见多个大小不等的囊样骨质破坏区,在病灶边缘也可出现放射状骨针(呈膨胀性囊样改变)。颌骨及长骨病例多数表现为此型。位于骶骨的血管瘤也常呈膨胀性囊性改变。(3)单个较大囊样骨质破坏与放射状骨针:颅骨病变常呈卵圆形骨质破坏,累及颅骨内外板,周边轻度骨质硬化,破坏区内见不规则排列骨小梁,切线位片上示粗大骨针与颅骨垂直。足部骨血管瘤亦多呈放射针状。(4)椎体血管瘤的CT和MRI的表现:CT扫描在诊断椎体血管瘤上具有高度的特异性,病椎呈“火柴束”样断面改变(图3)。与其他骨病变不同的是椎体血管瘤在MRIT1和T2加权像上均呈现信号增强(图4)。这些斑点的增强的信号与病变的骨的成分相对应,而骨外病灶扩展则在T1加权像不能显示高强信号。椎体血管瘤运用旋转回声技术所进行的MRI检查,发现病变的不同信号强度很大程度上是由变化的血流速度所决定的,如血管瘤侵入椎管内则CT和MRI均可显示清楚。图
3 胸7椎体血管瘤CT表现,病椎呈“火柴束”样断面改变图
4 椎体血管瘤MRI表现,T1和T2均呈高信号(A、B),横断面改变(C)鉴别诊断骨血管瘤大都有较典型的X线表现,有经验者术前可循此获得相当明确的诊断。特别是位于脊椎时,如有特殊的X线改变,即可作出诊断。位于其他部位的骨血管瘤,有时诊断较为困难。做活组织检查时,手术进入病变后可遇到难以控制的大量出血,如果事先没有考虑到本病的可能而无所准备则造成手术时措手不及,同时也不能因为肿瘤组织出血较多,就误认为是恶性肿瘤。在文献中骨血管瘤在术前可能被考虑为骨巨细胞瘤,软骨黏液纤维瘤,动脉瘤性骨囊肿,骨纤维异样增殖症等,甚至还有误诊为软骨肉瘤和骨结核的。这都说明诊断困难,如合并皮肤、软组织血管瘤,可有助于诊断。【治疗概述】根据部位的不同及有无症状决定治疗。无症状的骨血管瘤可不予治疗,但需观察。有症状者应予治疗。位于四肢长骨或骨盆等部位的血管瘤,以手术切除、截除较好。术时不可进入肿瘤当中,以免引起大出血。手术刮除不仅术中出血多而且术后易复发。考虑到手术有严重出血的危险,也可做血管栓塞治疗。位于脊椎等不宜手术的部位或是产生病理骨折合并截瘫时行放射治疗,效果较好,脊椎血管瘤的截瘫除可由椎体压缩变形、椎弓肥大增厚造成外,还有因血管瘤侵入硬膜外间隙直接压迫脊髓造成。这类病人手术时切除椎板减压后,如切除硬膜外肿瘤同时再截除患病椎体,手术虽彻底,但由于可导致危及生命的失血,手术很难完成。而血管瘤对放疗敏感,因此如对脊椎血管瘤直接放疗或椎板切除术后放疗都可取得满意的效果。
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